مجلة زوران-الصحة والحياة-21-9-2021
الهيموفيليا هو اضطراب وراثي في تخثر الدم، تتضمن عملية التخثر عوامل التخثر، أي البروتينات الموجودة في الدم وتتحكم في النزيف من خلال تكوين الجلطة، عندما يكون أحد هذه العوامل مفقودًا أو غير موجود بكمية كافية ، يتأخر تكوين الجلطة ويمكن أن يؤدي ذلك إلى نزيف كبير.
لا يمتلك المصابون بالهيموفيليا المقدار اللازم من عامل التخثر في دمائهم، وبالتالي ينزفون بسهولة أكبر ولفترة أطول من الأشخاص الآخرين، يحدث النزيف عادةً بعد الإصابة، ولكنه يحدث أحيانًا بدون سبب واضح.
ما هي أنواع الهيموفيليا؟
هناك نوعان أساسيان:
– الهيموفيليا أ: نتيجة نقص أو نقص العامل 8 (VIII). يعاني حوالي 9 من كل 10 مصابين بالهيموفيليا من هذا النوع من المرض.
– الهيموفيليا (ب) الناتج عن نقص أو عدم كفاية العامل 9 (IX)
النتيجة السريرية في كلا النوعين هي نفسها: نزيف لفترة زمنية أطول من الأشخاص الآخرين.
ما هي مظاهر الهيموفيليا
يتميز الهيموفيليا بحدوث نزيف من أعضاء مختلفة، قد يكون النزيف واضحاً، أي أنه يؤثر على الجلد، لكنه قد يؤثر على الأعضاء الداخلية للجسم، مثل الدماغ، قد يحدث بعد الإصابة أو بعد الجراحة، ولكن يمكن أن يكون تلقائيًا أيضًا، أي لا يوجد سبب واضح.
يتم تحديد شدة مظاهر الهيموفيليا بكمية عامل التخثر الموجود في الدم، وبالتالي، يمكن أن تكون الهيموفيليا:
– خفيف
– معتدل
– ثقيل
في الأفراد الطبيعيين، يتراوح نشاط العامل الثامن أو العامل التاسع بين 50-150٪.
في الهيموفيليا الخفيفة يوجد فقط 5-30٪ من النشاط الطبيعي للعامل.
يعاني المرضى المصابون بالهيموفيليا الخفيف من نزيف مطول فقط بعد إصابات خطيرة أو جراحة، ولا ينزفون كثيرًا، وقد لا ينزفون بشدة أبدًا.
في الهيموفيليا المعتدلة، لوحظ 1-5 ٪ من نشاط التخثر الطبيعي للعامل.
يعاني المرضى المصابون بالهيموفيليا المعتدلة من نزيف طويل الأمد بعد إصابات خطيرة وعمليات جراحية وإجراءات طب الأسنان.
ينزفون مرة في الشهر تقريبًا، ولكن نادرًا ما يكون النزيف تلقائيًا.
أخيرًا، في الهيموفيليا الشديدة، يكون نشاط العامل أقل من 1 ٪.
عادة ما يعاني المرضى من نوبات نزيف مرة أو مرتين في الأسبوع وغالبًا ما تكون هذه النوبات تلقائية
يعاني غالبية مرضى الهيموفيليا أ من الشكل الحاد للمرض (حوالي 7 من كل 10 مرضى).
النزيف الأكثر شيوعًا هو:
– كدمات
– نزيف
– سيلان الأنف
– أوعية دموية (نزيف في المفاصل)
– نزيف عضلي- نزيف دماغي- نزيف في البلعوم الأنفي- نزيف / براز أسود (نزيف من القناة الهضمية)
ما هو علاج الهيموفيليا؟
علاج الهيموفيليا هو العلاج البديل، هذا يعني أنه يعتمد على إدارة الوكيل الذي هو مفقود أو غير كاف من حيث الكمية.
وهكذا، اعتمادًا على الحالة، يتم إعطاء المستحضرات التي تحتوي على العامل الثامن في الهيموفيليا A والعامل IX في الهيموفيليا B.
تُعطى التركيبات التي تحتوي على عامل التخثر عن طريق الوريد، إما بشكل وقائي لمنع النزيف، أو استدعائيًا، أي أثناء نوبات النزيف لوقف النزيف الموجود مسبقًا.
يعتمد علاج نوبة النزيف على عدة عوامل، مثل شدة المرض وموقع النزيف وحجمه.
نادرًا ما يكون استخدام العوامل ضروريًا في الهيموفيليا الخفيفة وعادة ما يتم علاج نوبات النزيف بوسائل بسيطة.
مثل الضغط أو استخدام الثلج أو وضع ضمادة، في الهيموفيليا المعتدلة، يكون العلاج البديل ضروريًا لعلاج نوبات النزيف.
ولا يلزم علاج وقائي، إلا في الحالات التي يشارك فيها المريض في أنشطة محددة، في الهيموفيليا الشديدة.
بالإضافة إلى العلاج لاستبدال نوبات النزيف، عادة ما تكون الوقاية المزمنة قصيرة الأمد أو طويلة الأمد مطلوبة.
من المهم أن يتلقى الطفل المصاب بالهيموفيليا العلاج في أسرع وقت ممكن لتجنب الضرر الدائم أو المضاعفات الخطيرة.
